Pour faciliter la scolarisation des enfants atteints de drépanocytose, une collaboration hôpital / école ne peut être que bénéfique. En collaboration avec des enseignants spécialisés, le centre de référence de la drépanocytose du Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil a mené en 2017-2018 une étude évaluant les capacités scolaires des enfants atteints de drépanocytose (DREPASCOL).  Il s'agit d'un projet de recherche appliquée soutenu par la FIRAH (Fondation Internationale de Recherche Appliquée sur le Handicap) et le CCAH (Comité Coordination Action Handicap). 

Éditorial : Mme Yolande Adjibi, présidente de la fédération SOS Globi

Venir au monde et grandir avec la drépanocytose représente une série de défis, certains évidents, d’autres plus complexes à appréhender.  La mise en place du dépistage néonatal et l’importante amélioration des connaissances et de la prise en charge au cours des 20 dernières années ont considérablement augmenté l’espérance de vie des enfants naissant avec la drépanocytose dans la plupart des pays européens. Pour autant, les défis imposés par la drépanocytose demeurent considérables et le défi social, c’est-à-dire celui de réussir à mener une vie normale malgré le poids de la maladie n’en est pas un des moindres. L’école constitue pour tous le premier vecteur d’insertion sociale. Ce constat est d’autant plus vrai pour les enfants atteints de drépanocytose. Réussir sa scolarité assure aux patients avec drépanocytose la possibilité d’accéder à des métiers qualifiés, adaptés à leur condition physique et aux contraintes de la maladie. La case scolarité peut pourtant devenir une véritable épreuve, un parcours du combattant pour les enfants touchés par la drépanocytose. A la méconnaissance de la drépanocytose, s’ajoute souvent l’incompréhension des équipes pédagogiques face aux difficultés d’apprentissage que peuvent présenter les enfants. L’école peut devenir alors un véritable vecteur d’exclusion sociale pour ces enfants, compromettant leur avenir professionnel et impactant ainsi leur devenir en tant qu’adulte. 

Les difficultés scolaires sont depuis longtemps connues des enfants ayant présenté des complications cérébrales sévères de la drépanocytose, tels que les accidents vasculaires cérébraux. Mais les difficultés connues par les patients ne présentant pas d’atteinte vasculaire évidente suggèrent que l’apprentissage en lui-même et l’acquisition de compétences peuvent être problématiques : Les nombreuses absences imposées par les hospitalisations et le suivi médical n’en sont pas les seules responsables. 

La prise en charge actuelle se focalise sur la prévention des crises vaso-occlusives, la détection des anomalies vasculaires touchant les gros vaisseaux cérébraux.... Mais elle ne détecte pas systématiquement des anomalies plus subtiles, pouvant avoir des répercussions sur l’apprentissage et l’acquisition des compétences. Les difficultés de concentration, les troubles de la mémoire sont des conséquences de la drépanocytose encore peu connues et les enseignants et équipes pédagogiques les attribuent bien souvent à une mauvaise volonté de l’enfant. 

Peu de solutions ont été développées afin de prévenir et de prendre en charge les difficultés et les retards d’apprentissage des enfants atteints de drépanocytose. L’étude Drepascol est la première étude réalisée en Europe qui a pour objectif d’analyser et de mettre en évidence les dimensions de l’apprentissage qui peuvent être affectées par la drépanocytose. 

Grâce à l’observation scientifique, Drepascol montre que les enfants atteints de drépanocytose devraient être considérés comme des élèves à besoins spécifiques. Drepascol propose également un véritable outil « diagnostic » qui permettra d’évaluer et de suivre systématiquement les difficultés et retards d’apprentissage pouvant toucher les enfants avec drépanocytose. Ceci, afin de mettre en place un suivi adapté et des mesures correctrices pour accompagner les enfants dans leur scolarité. 

Prévenir les retards d’apprentissage par un diagnostic précis des difficultés et rétablir par la suite ces capacités d’apprentissage chez les enfants concernés, constituent un progrès majeur dans la prise en charge de la drépanocytose. Ces progrès permettent d’envisager l’amélioration de la qualité de vie des enfants et une meilleure insertion socio-professionnelle à l’âge adulte.  

Le projet de recherche DREPASCOL

DREPASCOL est un projet de recherche appliquée, visant à évaluer les performances scolaires des enfants atteints de Drépanocytose,  première maladie génétique dépistée à la naissance en France. Les efforts des dernières années se sont concentrés sur la réduction de la mortalité durant l’enfance, et sur la prévention des infarctus cérébraux cliniques. Néanmoins, la morbidité de la maladie reste considérable au plan neurologique : le tiers des enfants présente des infarctus cérébraux dits «silencieux », et la majorité présente une anémie chronique profonde entrainant une fatigabilité. Cette maladie retentit sur le parcours éducatif de l’enfant, mais ceci n’avait fait l’objet d’aucune exploration approfondie. 

Grace à une collaboration entre une « équipe médicale », du centre de Référence de la Drépanocytose Pédiatrique de Créteil, deux neuropsychologues et une « équipe pédagogique », constituée de professionnelles de l’éducation, un test cognitivo-scolaire a été élaboré, comprenant 16 exercices dits « scolaires » et  2 exercices dits « cognitifs » évaluant la rapidité d’exécution et l’attention soutenue. Les enfants qui ont participé à la recherche sont suivis dans le centre de référence pédiatrique de la drépanocytose de Créteil et ont suivi l’ensemble de leur parcours scolaire en France. Seuls les enfants atteints de formes génétiques sévères de drépanocytose (SS ou Sβ0, SD) et avec un examen neurologique normal ont été inclus. Les enfants sélectionnés sont âgés de 8 à 13 ans, et scolarisés en CE2-CM1-CM2-6e et 5e. Il n’a pas été prévu de groupe contrôle, la comparaison étant réalisée grâce aux données globales de l’éducation nationale, et ce qui est testé correspondant à ce que « les patients/élèves, ne peuvent pas ne pas savoir ».

Au total, une cohorte de 50 élèves a participé à la recherche, 27 garçons et 23 filles, 33 scolarisés en primaire, 17 au collège. 

  •  Avec un taux moyen de réussite globale à 76.5%, la cohorte se situe sous la norme relative représentée par la réussite attendue à 95% dès le niveau CM1. Nous montrons que 40% des enfants seulement ont les compétences scolaires qui correspondent à celles qui sont attendues pour l’âge.
  • 16% des enfants sont dans une grande fragilité cognitive ou linguistique : Leurs difficultés sont massives. Les enfants de ce profil ne peuvent pas progresser au sein d'une classe régulière. Ils y sont certainement en souffrance tant sur le plan psychologique que par les rythmes trop soutenus. Tous les apprentissages scolaires devraient être construits ou ré- abordés par le biais d'outils et de méthodologies dédiés. L'orientation en Unités Localisées pour l'Inclusion Scolaire (ULIS) est à privilégier afin qu'ils bénéficient d'un rythme adapté, de l'accompagnement d'un professionnel formé et à terme d'une orientation en cohérence avec leur(s) spécificité(s).
  • 40% des enfants ont des lacunes dans les apprentissages premiers. Ces enfants, même s'ils ne sont plus entravés par la maladie ou les traitements (pour les enfants ayant reçu une greffe), se trouvent en difficulté car les acquis de base font défaut, rendant l’acquisition de toutes les autres compétences difficiles.

L’analyse des corrélations entre les résultats aux tests scolaires et les résultats aux tests cognitifs, suggère que la lenteur du traitement des informations (qu’elles soient orales ou écrites) et le défaut d’attention soutenue contribuent fortement aux difficultés scolaires des enfants atteints de drépanocytose. Trop d’impulsivité freine également fortement la réussite scolaire. Enfin, l’analyse des corrélations entre les résultats aux tests scolaires et les données médicales notamment neurologiques, montrent que les difficultés scolaires peuvent être la traduction de lésions cérébrales.

L’étude DREPASCOL révèle que les enfants atteints de drépanocytose devraient être considérés comme des élèves à besoins spécifiques. Ils sont plus fatigables, et présentent des difficultés de concentration/mémorisation, d’où la nécessité d‘activités courtes ou fragmentées. Ils peuvent être plus lents, notamment pour le traitement des informations orales et/ou écrites, d’où l’importance de réexpliquer les consignes et d’accorder du temps supplémentaire pour la lecture et l’écriture. En mathématiques, inciter l’élève à faire des manipulations. L’usage de l’ordinateur pourrait être proposé. Les discontinuités scolaires liées à la maladie peuvent avoir des répercussions sur l’estime de soi, d’où l’importance de leur redonner confiance en eux. La mise en place d’un Plan d’Accompagnement Personnalisé devrait être généralisée dans les écoles pour ces enfants.

Pour les enfants présentant déjà des lacunes dans les apprentissages, ils devraient bénéficier d'un soutien pédagogique organisé de telle façon qu'il permette une construction ciblée et progressive des micro- compétences manquantes ou partiellement défaillantes, tenant compte de leur fatigabilité, et leur permettant d’apprendre sans stress. Il serait ainsi préférable de concentrer la prise en charge sur des périodes dédiées, courtes et intensives, et aussi de prendre des mesures qui vont sécuriser l’élève (permettre de découvrir un texte avant la lecture orale, poésies à fractionner, lui donner la possibilité de choisir, temps supplémentaire pour faire les exercices ...)

L’étude DREPASCOL ne permet pas l’analyse de la genèse des déficits cognitifs et scolaires observés, déficits qui reflètent l’interaction entre des facteurs socio-économiques et psychoaffectifs liés à la maladie drépanocytaire et des facteurs organiques (conséquences de l’anémie, ou de lésions cérébrales ischémiques). Le risque de difficultés scolaires est significativement augmenté en cas de lésion radiologique cérébrale, ce qui suggère néanmoins un impact direct de la maladie drépanocytaire sur les performances scolaires. Le dépistage précoce de troubles scolaires, par l’inclusion de DREPASCOL dans les bilans réguliers et systématiques de l’enfant suivi pour drépanocytose, devrait être ainsi généralisé dans les centres de référence médicaux, afin de mettre en œuvre une stratégie globale de soins pour ces enfants, et pour pouvoir demander des aides et un accompagnement pédagogiques en classe. 

Synthèse de la recherche DREPASCOL

Outils pratiques pour la mise en place du dépistage des difficultés scolaires

Quelques documents clés pour le dépistage des difficultés scolaires, dans les centres de référence/compétence, via les tests cognitivo-scolaires Drepascol.

  • Tests cognitivo-scolaires
  • Protocoles de passation et de correction destinés aux intervenants
  • Application informatique permettant l’analyse statistique des résultats 

Si vous souhaitez recevoir l'un de ces documents, merci d'adresser votre demande en envoyant un mail à l'adresse suivante : communication@chicreteil.fr


Nous remercions l'ensemble des acteurs du projet et les soutiens (FIRAH et CCAH). 

 

Équipe du projet

  • Corinne Pondarré, pédiatre hospitalier, Centre hospitalier intercommunal de Créteil (CHIC), responsable du centre de référence pédiatrique de la drépanocytose, Professeur des Universités, Université Paris Est Créteil (Paris 12)

 

  • Colette Lemmet, infirmière, centre de référence de la drépanocytose,
  • Élisabeth Ducros-Mirallès psychologue, neuropsychologue
  • Martine Chomentowski, enseignante et collaboratrice scientifique de l’Université de Fribourg (Suisse),
  • Brigitte Rebmeister, formatrice d’enseignants, anciennement détachée à la direction de l’évaluation et de la prospective (DEP) du ministère de l’Education nationale,
  • Nicolas Ruffieux, enseignant et collaborateur scientifique de l’Université de Fribourg (Suisse), neuropsychologue.

 

Collaborations

  • Sami Bouffeta, étudiant en Master Management de grands projets (HEC Paris), réalisation du protocole informatique d'analyse
  • Noel Marsault, enseignant en arts appliqués : réalisation du logotype et animation
  • Mélanie Vassal, infirmière de recherche clinique, Centre hospitalier intercommunal de Créteil
  • Ecole à l’hôpital
  • Elodie Idoux, data manager.